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Imunização em Pacientes com Doenças Raras




De acordo com a Organização Mundial da Saúde, a prevalência de doenças raras (abaixo de 65 casos/100.000 habitantes) é de 6%, e variável na dependência da população em estudo. Há 6.172 doenças raras (DR) catalogadas. Esquemas vacinais específicos para DR não estão disponíveis no Brasil e esta orientação é limitada na maioria dos países. 


Diante da inexistência de protocolo específico, o artigo publicado pela Sociedade Brasileira de Pediatria se propõe à revisão literária da comunidade médica e científica acerca da imunização eficaz e segura para portadores de doenças raras.


De acordo com o artigo, assinado coletivamente por um grupo de 13 profissionais da área da saúde, algumas das condições clínicas associadas às Doenças Raras aumentam o risco para infecções que podem ser evitadas ou atenuadas pela imunização, assim como a vacinação poderá prevenir descompensações da doença de base. Para elucidar esses aspectos, o sistema imunológico depende da homeostase bioquímica. Alterações nesse aspecto, cujo metabolismo oxidativo, iônico ou energético possam estar prejudicados, a ativação e o funcionamento das diferentes funções do sistema imunitário serão prejudicadas, com geração de diferentes níveis de imunossupressão. O sistema imunológico assume papel fundamental nesse cenário, o que coloca o imunologista como parte da equipe que assiste o paciente com Doenças Raras, além dos mais de 750 erros inatos da imunidade já presentes na rotina desse especialista, que também compõem o abrangente grupo das DR12. Além disso, as doenças imunopreviníveis com as vacinas disponíveis, em muitos casos, podem diminuir complicações da doença de base, que são desencadeadas por diferentes infecções. Assim sendo, entende-se que a prevenção de infecções deve ser considerada fundamental na abordagem destes pacientes. Entretanto, os estudos sobre vacinação e Doenças Raras são escassos e limitados. 


A indicação de vacinas específicas deve ser norteada pela fisiopatologia da doença e a predisposição para infecções imunopreveníveis. Como as Doenças Raras representam um grupo vasto de doenças com manifestações clínicas extremamente variáveis, muitas vezes com acometimento multissistêmico, deve-se ter um olhar individualizado dos pacientes, procurando identificar suscetibilidades infecciosas para adequação das recomendações específicas. 


Para mais, entende-se que a vacinação de conviventes minimiza o risco de transmissão de doenças infecciosas, em especial nas situações em que a imunossupressão da doença em voga contraindica ou reduz a eficácia de algumas vacinas nos pacientes. Entre os conviventes estão pessoas que vivem no mesmo domicílio, cuidadores, profissionais da educação e da saúde. Todos devem manter o calendário vacinal atualizado, de acordo com as recomendações do Programa Nacional de Imunizações (PNI) e, se possível, da Sociedade Brasileira de Imunizações (SBIm) e da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP). Os conviventes, inclusive, podem receber nos Centros de Referência para Imunobiológicos Especiais (CRIE) algumas vacinas que não constam no calendário público de vacinação de rotina para sua faixa etária.


​​A orientação sobre os pacientes com Doenças Raras e as vacinas que devem ser recomendadas são intimamente relacionados àqueles com risco aumentado para aquisição e/ou complicações de doenças imunopreveníveis. 


A análise do estado clínico dos indivíduos com condições especiais é fundamental para a indicação de vacinas. Para tanto, é necessário considerar algumas variáveis, como a doença de base e medicação utilizada (dose, tempo e mecanismo de ação) e se o comprometimento imunológico é temporário ou permanente. As informações obtidas norteiam tanto a recomendação de quais vacinas devem ser aplicadas, como as precauções necessárias e eventuais contra indicações, definitivas ou temporárias. A triagem cuidadosa evita oportunidades perdidas com falsas contra indicações, proporciona a máxima proteção possível e permite determinar os esquemas vacinais mais adequados para cada situação. O profissional deve determinar as vacinas essenciais e o melhor momento para utilizá-las.


De modo geral, as pessoas com o sistema imunológico comprometido por doenças ou medicamentos, temporária ou definitivamente, têm as vacinas vivas atenuadas contra indicadas durante o período de imunodepressão. A depender da doença de base, do status imunológico e metabólico no momento da vacinação e do risco de adoecimento, a aplicação pode ser permitida. Quanto às vacinas inativadas, não há contraindicação, mesmo que a resposta vacinal possa estar prejudicada, a depender do grau de imunossupressão. 


Deve-se sempre avaliar o melhor momento para indicar a vacinação, esperando obter se melhor resposta imunológica e, consequentemente, maior proteção do paciente. É importante frisar que em algumas situações o esquema utilizado sofre algumas alterações quanto ao número de doses e ao volume de vacina aplicada. 


Algumas precauções devem ser sempre consideradas, como o adiamento da vacina diante de doença febril moderada a grave. Essa medida evita que uma eventual piora do quadro seja confundida com um evento adverso pós-vacinal. 


Ainda nesse contexto, pessoas com distúrbios de coagulação ou em uso de anticoagulantes demandam cuidados adicionais na aplicação das vacinas intramusculares, para evitar sangramentos e hematomas. Reações alérgicas tardias, que ocorrem após 48 a 96 horas da vacinação, não representam risco de vida e não contraindicam o uso das vacinas. Eventos adversos graves após doses anteriores devem ser examinados caso a caso, antes da indicação de doses subsequentes. A necessidade de doses de reforço após período de imunossupressão medicamentosa precisa ser analisada de forma individualizada com realização de exames sorológicos adequados.


A imunização de pessoas com Doenças Raras é assunto de grande complexidade, com poucas recomendações publicadas a este respeito. Nota-se que muitas das Doenças Raras apresentam comprometimento de diversos órgãos e sistemas, e que a equipe médica que acompanha esse paciente necessita ter um olhar abrangente e proporcionar a prevenção mais completa possível. 


Nós da Vacinar Faz Bem reforçamos o nosso compromisso com informação de alta relevância e com a segurança dos protocolos de saúde mais atuais sobre imunização. 



Este conteúdo foi extraído do artigo Imunizações em pacientes com doenças raras, publicado pela Sociedade Brasileira de Pediatria em março de 2021. 


Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.



Acesse a íntegra do artigo através do link: https://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/ASBAI_Article_RK__3_.pdf

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